日前，医院为一名极重度脊柱侧弯且患有罕见遗传性神经肌肉病的14岁孩子完成矫形手术。据悉，医院为中央轴空病型脊柱侧弯患者实施的首例矫形手术，经教育部科技查新工作站查新，国内尚无同类报道。
入院时，14岁的小睿（化名）体重只有22kg，重度营养不良，脊柱弯曲达度，极重度脊柱侧弯压缩了右肺空间，导致她重度呼吸困难，无法自主行走。医院骨科医生的多次研究，并结合肌肉活检病理结果，小睿最终确诊为中央轴空症型脊柱侧弯合并Ⅰ型呼吸衰竭。
小睿（化名）术前X线片
“这是一种罕见的遗传性神经肌肉病，病情错综复杂，累及运动、呼吸、神经等多个系统，具有恶性高热易感基因RYR-1，常规麻醉极易出现灾难性恶性高热、单肺通气呼吸困难、重度营养不良（BMI仅11.2）等诸多问题。”医院骨科教授*鲁豫说。
医院经过统筹协调，先后6次组织多学科病例讨论，骨科、麻醉与围术期医学科、手术室、病理科、营养科、神经内科、重症医学科、儿科、药剂科等学科专家立足病情、研判风险，最终制定了“术前Halo头环牵引-呼吸功能锻炼-营养支持，术中预防恶性高热-预备特效药物-快速有效矫形，术后重症医学监护-评估呼吸功能-功能锻炼”的总体治疗思路。
依托术前3D打印的1:1脊柱模型，医生们为小睿施行了“3D打印辅助植钉-快速有限矫形”手术，利用数字技术反复模拟内固定最佳植入路径、手术置钉角度和位置，在最短时间实现快速定位矫形，恢复肺部容积，并避免了全麻下恶性高热的发生。
手术次日，小睿顺利拔管，呼吸恢复正常，脊柱侧弯矫正满意。经过2周留院观察，出院时，小睿已能够短距离自行行走，目前正在进一步康复中。
小睿（化名）术后X线片
“此次多学科团队制定的快速矫形方案，具有手术创伤小、施行时间短、患者恢复快等优点，有效避免了并发症发生，在实现矫形的同时，改善了重度呼吸困难等一系列症状。”*鲁豫表示，这一创新术式的成功，将为罕见遗传病-中央轴空病型脊柱侧弯的治疗提供新的思路和手术范式参考，为恶性高热易感，不能耐受常规麻醉手术治疗的脊柱侧弯患者带来新的曙光。
近年来，医院骨科团队在亚学科儿童骨科治疗领域不断开拓创新，每年开展余台儿童矫形手术，覆盖脊柱侧弯、发育性髋关节脱位、四肢畸形等复杂疾病。未来，骨科团队将不断创新术式，积极探索新技术应用，持续拓展治疗范围，造福更多*地患者。（光明日报全媒体记者张哲浩、李洁通讯员周文静）