第一讲
早发性脊柱侧弯--仉建国教授团队
病例介绍
4岁女性，体重：11kg，主诉：出生即发现背部不平
查体：剃刀背畸形（左侧高4cm），左肩抬高5cm，神经系统查体（-）
X线、CT提示严重僵硬侧后凸混合畸形，全脊柱磁共振无异常征象
王升儒医师针对该病例提出：选择什么治疗方式？保守治疗？手术治疗
图1术前全脊柱正侧位X线片、Bending相片、CT三维重建及初次术后全脊柱正侧位X线片
图2二期手术术后、第一次生长棒撑开术后全脊柱正侧位X线片及术前术后大体相对比
刘立岷教授认为，患儿畸形严重，手术指征明确，但考虑其年龄小、体重轻，考虑手术前进行牵引治疗，改善畸形，减轻其心肺、消化道情况，增强患儿营养。进医院仉建国教授团队所提出的杂交技术手术，在顶椎区域行截骨矫形+短节段融合，后联合生长棒置入技术。
朱泽章教授认为，该患儿畸形可能会进展较快，建议早期行手术治疗。考虑先行3D打印，以指导置钉及固定节段选择，行一期截骨矫形内固定手术，如置钉顺利，固定范围可考虑T10-L3。术后佩戴支具，根据治疗效果再做下一步干预。
冯世庆教授提问，患儿的心肺功能测定结果如何？
王升儒医师发言，患儿畸形虽然很严重，但主要位于胸腰段，胸椎无明显发育畸形，因患儿所在年龄段无肺功能参考值，所以未行肺功能测定，但血气分析、超声心动图及日常活动耐量评估未见明显异常。
王林峰教授认为，医院仉建国教授所提出的Hybrid技术。
姚子明教授认为，患儿畸形主要位于胸腰段，对心肺功能影响较小，且融合节段稍长对心肺功能影响也较小。因此可考虑先行牵引，后根据牵引情况决定行生长棒还是一期截骨矫形内固定手术。
王升儒医师发言，虽然畸形集中在胸腰段，但畸形严重，躯干已经塌陷，根据先天性脊柱侧凸自然史，畸形可预期将快速进展；且患儿目前才4岁，畸形继续进展后续还将面临心肺功能发育的问题。虽然从卧位CT可见其柔韧性相对较好，但因其侧弯弧度相对较长，躯干在冠状面上已经失平衡，呈塌陷状态，如考虑行一期截骨矫形内固定手术，为重建平衡，避免失代偿，其固定节段需要从中胸段固定到L3，固定节段相对较长，可能对胸廓及心肺发育带来不良影响，因此最终我们团队术前规划决定行Hybrid技术，即顶椎区域截骨短节段融合，获得对畸形的即刻矫正，并消除大部分不对称脊柱生长力，之后置入双生长棒以控制整体畸形，重建脊柱整体的平衡。术中在开放椎管截骨时，静脉丛出血凶猛，考虑患儿体重较小，为手术安全，先行压迫止血，在出血控制后，与患儿家属沟通后，决定先行一起短节段临时固定手术，随后结束手术。术后半年再行二期手术，进行顶椎区域截骨矫正局部侧后凸畸形，同时置入双生长棒控制整体畸形，第二次手术后半年进行第一次撑开手术，撑开长度为1.5cm。
朱泽章教授提问，如果初次手术能顺利进行截骨手术，是否就可选择进行节段较短的固定呢？二期手术是否做了截骨手术？
朱泽章教授认为，对于复杂严重畸形，建议术前行3D打印，有利于术前规划及置钉指导。
王升儒医师发言，复杂早发先天性脊柱侧凸的治疗重点仍在胸廓发育上。该患者畸形严重，在手术前除了原发畸形之外，脊柱整体已经失平衡，短节段固定融合在对此类患者无法获得对整体畸形脊柱的有效控制，术后即刻即可能存在失代偿风险。本例患者初次术后可见胸椎倾斜仍较重，出现了类似Adding-on的表现，侧凸顶点在术后快速上移至近端融合椎，将影响胸廓发育，因此，我们认为单纯的击鼓短节段融合手术不适合此类原发畸形严重且脊柱整体已经失平衡的患者。此外，根据我们的总结，对于年龄较小的患者，即使接受截骨治疗，短节段融合，仍可能会面临“曲轴现象”的问题，需要在手术后进行密切的随访以及及时的干预。二期手术时，对患儿进行了截骨手术，同时进行了双生长棒置入，在较好的控制了原发侧后凸畸形对脊柱整体的平衡进行了重建。
王升儒医师进行了早发性脊柱侧凸治疗的文献回顾报道
1.对于早发性脊柱侧凸的治疗，既要考虑矫正控制畸形，又要兼顾患儿的生长发育，尤其是胸廓和肺的发育，非融合技术是治疗此类畸形的有效手段。2.双生长棒技术已被证明对于早发性脊柱侧凸疗效确切，其对于先天性脊柱侧凸的治疗效果也有相关报道3.我们的研究表明，双生长棒技术在治疗先天性脊柱侧凸时，矫正率可达51.3%，脊柱生长速率可达1.49cm/年，但并发症发生率也高达23.3%，其中最常见为内固定相关并发症，占45.5-78.5%，原因一是先天性脊柱侧凸畸形力量强大且集中；二是残留畸形过重，生长过程内固定应力集中。传统双生长棒的另一个缺点是对于顶椎区的畸形控制不佳4.顶椎区畸形的控制是近年来早发性脊柱侧凸非融合治疗的