罕骨学堂
成骨不全脊柱侧弯的预防与治疗
讲者：杜启峻教授
摘要
成骨不全病人有侧弯现象的是挺高的，八成是有侧弯的问题。
很早开始用药物治疗有机会控制脊柱变形的速度，药物的治疗能不能完全改善侧弯的变化呢？不一定。
脊柱侧弯会影响心和肺的功能，如果不早期干预，心和肺的功能就会变得越来越差，要处理的时候就很困难。
如果现在什么都不做，支具不用，运动不做，当侧弯达到一定程度的时候就要做手术了。现在做多一点，就能尽量避免手术的情况。
文字实录
脊柱侧弯的预防与治疗（上）
希望大家特别要留意的，也是很重要的一部分，就是脊柱。
什么是脊柱侧弯？
脊柱侧弯是腰有弧度，我们的脊柱一般是比较直的，脊柱侧弯患者的背有点偏弯，腰也不对称，有一些病人是肩膀有不同的高低。希望大家在帮小孩子洗澡的时候要特意留意，带ta去游泳的时候也要特别留意一下。
脊柱不仅是有偏向一边的问题，还有很严重的旋转问题。很多时候听到医生跟你说，你的小孩是30度、40度，这些到底是怎么回事？我们找一个最斜的锥体，画两条线，评估这两条线的角度，就是医生说的角度。
成骨不全病友有多高的风险有脊柱侧弯呢？
如果我们看一些很久以前的文件，年有25%，年有40%，年是39%，年有68%，到年有71%，为什么数字差距大呢？因为以前医学对这个病也不是很了解。后来我们自己也做了一些统计，过去我们治疗的个病人里面，基本上有27%是有一定程度的脊柱侧弯。在座的小孩子，麻烦大家要留意一下。
那我们要不要监测和干预脊柱侧弯？
是需要的。这篇文章报道的如果年龄比较小的，1-5岁大概26%的病人会有脊柱侧弯，年龄越来越大，百分比就会更高，达到80%。脊柱侧弯会影响心和肺的功能，如果不早期干预，心和肺的功能就会变得越来越差，要处理的时候就很困难。
是不是没有侧弯就没有问题？
不是的。刚才我说我们的肺也是含有胶原蛋白的，胶原蛋白也是有问题的。有些病人的脊柱侧弯不是很严重，但是检查肺功能却不是很好的。如果成骨不全症的病人超过60度的侧弯，建议要早期干预，把侧弯校正过来。
我们有什么方法避免手术？
等一下我会讲到药物的治疗。在座的肯定很多小孩子都有输液，听到医生说输液很好，因为它可以避免一些骨折，避免反复骨折。但是我们看这个文章，到底药物的治疗能不能完全改善侧弯的变化呢？不一定。如果你是属于三型的，侧弯会变得很快，每年增加的速度是比较高的。如果你的小孩是属于比较严重的成骨不全症，一定要每年去检测脊柱有没有加重侧弯。
好的方面是，如果你的小孩很早开始用药物治疗，不管是三型也好，都有机会控制脊柱变形的速度。希望大家在输液方面要留意，孩子是属于哪一类型也需要留意，侧弯的变化也需要留意。
有没有非手术的方法可以帮助患者？
现在在国际上有一个很热烈的讨论，就是德国操(施罗斯)，这个物理治疗是着重锻炼脊柱，希望把侧弯改善过来。虽然德国操暂时还没有看到这个运动对成骨不全症来说是不是有所帮助。但是我们现在都提倡，如果你医院，希望大家也去学习一下这个动作，学习以后在家里继续锻炼，才可以达到好的效果。
我们现在有很多脊柱侧弯的病人，医院做这个锻炼，大概4个里面有2-3个有一定的效果，希望大家也好好学习一下。不管现在有没有用，对其他疾病病人来说治疗是有一定的效果，目前对成骨不全病友来说可能要长一点的时间研究才可以看得出来。但留意一下，锻炼好也是好的事情。
文字实录
脊柱侧弯的预防与治疗（下）
另外一个就是支具的佩戴问题。
年的研究显示支具是没用的，因为研究者觉得戴这个支具的时候会搞到肋骨的骨折。如果是属于三型的病人，佩戴一个不合适的支具，根本没有用，戴的太紧也会搞到骨裂骨折，有一些专家基本上不太建议用支具来改善。过去我在国内看到很多的病例，过去5年、10年也有佩戴支具，也没有发现他们有什么骨折方面的问题。我希望我们开始留意这方面的治疗，我们在座的有些病人也在用支具，再加上运动的锻炼，现在在座有几位病人过去半年的时间也有一定程度的改善。我也希望大家对这方面留意一下，如果有问题的时候可以提出来，让我们也留意这个对你们到底有没有作用。
换个角度来看，如果现在什么都不做，支具不用，运动不做，当侧弯达到一定程度的时候就要做手术了。现在做多一点，就能尽量避免手术的情况。关于脊柱侧弯的手术，如果看到侧弯每年加重，从30度变成40度，40度变成45度，基本上都是建议一定要早期用手术的办法来校正。这么严重的侧弯，基本上每年只会加重，大概的速度是每年2-3度的范围。如果你现在是45度，再过三年就变成50多度，而且你还很年轻，再过十几年，就变成60度、70度，到时候才做手术，可能风险也特别高。如果没有变化到这么严重的时候处理这个问题会比较好一点。
这是以前的一些病例，以前的方法是用棍子、钢丝矫正的方式，以前做这些手术风险是很高的，钢丝也会脱位、钉子也会移动。现在都是打这种钉子的方式，也是多个位置打钉子，让它稳固一点，术后也不一定要佩戴支具，也不一定要打石膏，如果骨头的硬度是好的。
这是一些病例，如果一些病人是比较严重的，有些病人是超过一百多度，通过一段时间的牵引方法，来矫正侧弯再做手术，风险就会低一点。这是一个很严重的侧弯，度的侧弯，做了一段时间的牵引，然后帮她做一个矫正的手术，术前术后对比，可以做到挺好的。但是手术风险真的很高，因为患者有严重的骨质疏松。所以能避免手术的话不是更好吗？有一些病人因为变形比较严重，我们也不能够完全放两条很长的钉子在里面，但是矫正效果也是挺好的，现在在座有一位病友，他的脊柱已经稳定下来了。
还有一个必须要提醒大家的问题，我们的脊柱不止有侧弯的问题，还有更严重的病，就是颅底凹陷。颅底凹陷意思是头脑插到脊柱里面，搞到有头痛，影响神经症状，手脚麻痹无力。这是一个案例，脊柱插到头脑里面影响到神经线，会导致四肢麻痹，吃东西也吃不了。这个是我们的一个病友出现麻痹、头痛的问题，但是更严重的是如果有脑部碰撞就会有生命危险。所以有颅底凹陷的病人，大家坐车的时候一定要很小心，千万不要睡觉，万一有什么问题可以自己保护一下。
这个病人通过两期的手术，我们跟神经外科的医生一起合作做一个手术，把脊柱跟颅底凹陷问题一块解决，现在他的情况也已经很稳定了。
希望大家了解成骨不全症病人有侧弯现象的是挺高的，八成患者是有不同程度侧弯的问题。有一些药物是减缓它的变化速度，但不等于说可以避免。如果侧弯没有很严重的情况，我们应该尽量去早治疗好，也避免后面去做高风险的手术。
我们现在对这个病的认识也多了，我们有好的方法去避免一些并发症。如果真的有这些问题，不需要觉得这是没办法解决的问题就放弃了，希望大家不要放弃，好好照顾你的小孩，谢谢大家。
原文首发于北京瓷娃娃罕见病关爱中心