第四讲
早发性脊柱侧弯--杨*林教授团队
病例介绍
病例
3月男性，发现背部不平2月余，哭闹时伴紫绀。
查体：身长62cm，右肩抬高4.4cm，右肩胛骨后凸，左髂肋距离短于右侧，神经系统查体（-）
（一）
X线、CT提示多发半椎体畸形，多发肋骨融合畸形，全脊柱磁共振无异常征象
诊断考虑先天性早发性脊柱侧凸合并并肋畸形（EOSC3-分型）。
隋文渊医师针对该病例提出：选择什么治疗方式？观察？保守治疗？如选择手术治疗，选择何种手术方式？
刘立岷教授认为，诊断考虑先天性脊柱侧凸，畸形有进展趋势。但目前患儿仅3月，可继续观察，无手术指征，建议采取保守治疗。
姚子明医师认为，患儿目前年龄过小，且凸侧有着力点，但是凹侧难以固定受力，石膏治疗效果可能不佳。
王升儒医师认为，患儿畸形复杂，除了胸段侧前凸畸形、并肋畸形外，胸腰段还存在后凸，可先考虑做VEPTER畸形，暂不对脊柱进行其他干预。
仉建国教授认为，患儿手术指征明确，但目前年龄过小，考虑先观察，延迟手术时间。
冯世庆教授认为，同意各位教授意见，考虑先观察。
图1患儿3月时术前大体照、全脊柱正侧位X线片、Bending相片及CT三维重建，6月时行VEPTER治疗，术后半年、1年各行一次撑开手术的X线、CT及大体照情况
（二）
隋文渊医师继续汇报病例，考虑患儿存在紫绀，且在第一个快速生长期内，我们选择了行VEPTER治疗，术后半年、1年各行一次撑开手术，患儿2岁时，从影像学可以看出内固定已无撑开距离。隋文渊医师提出问题，下一步的治疗策略。
仉建国教授认为，应当进一步行肋骨松解，以恢复肺容积为主要目标，并采取措施防止自发融合。
杨*林教授发言，同意仉建国教授意见，初次手术时做了部分松解，但肋骨过于柔软，无法做过大手术及操作，且撑开时需注意力量把握，防止肋骨骨折，患儿凹侧肋骨目前呈板状融合。
杨操教授认为，VEPTER的置入有可能加速了肋骨的融合，下一步是否可以考虑换棒继续行撑开手术。
杨*林教授认为，从术前术后的三维重建CT可见，确实肋骨有可能加速了融合，但目前的治疗措施对侧凸的控制是有效的。
（三）
隋文渊医师继续发言，我们采取了Hybrid技术，置入单生长棒，后续行2次撑开手术，但此时我们发现撑开效力不足，且断棒风险增高，目前患儿2岁，下一步治疗策略如何选择？
图2各时期X线及大体照：患儿2岁余时，因VEPTER已无撑开空间，改用hybrid技术，置入单生长棒，后续行2次撑开手术
仉建国教授认为，该患儿目前采取的肋骨钩+椎弓根螺钉等内固定策略是可行的，对胸腔容积有一定的积极作用，左肺容积尚可，但因并肋及反复手术导致的软组织纤维化，后续凹侧（右肺）的发育仍是一个难题。建议再次行三维CT重建明确胸廓肋骨的融合情况。
杨操教授认为，同意仉建国教授意见，建议再次行三维CT重建，如果肋骨仍有间隙，就可继续行撑开手术。
（四）
隋文渊医师继续发言，我们更换内固定为双生长棒，并继续行撑开手术2次后，又面临撑开效力不足，且断棒风险高的情况下，目前患儿7岁余，下一步治疗策略如何？
图3各时期X线及大体照：改单生长棒为双生长棒后，继续行2次撑开手术
姚子明医师认为，患儿目前双肩不平衡严重，可能与多次撑开手术及高肩胛有关，但目前患儿年龄仍较小，不适合行融合手术，可考虑吧锚定点从肋骨改动至脊柱上，再尝试继续撑开。杨操教授认为，胸廓是关键，建议先松解肋骨，再行撑开手术。
仉建国教授认为，目前来看撑开是有效的，胸廓容积得到了一定的改善，目前患儿已7岁，肺泡发育基本已完成，但目前存在躯干倾斜严重的问题，建议取出生长棒，并在胸段顶椎区域行截骨+短节段融合，恢复躯干平衡。再者，需根据CT三维重建的胸廓情况，选择对胸廓的处理策略。
（五）
隋文渊医师继续发言，考虑患儿7岁，肺泡发育基本成熟，且影像学提示左侧胸腔容积尚可，遂取出胸廓内固定，换用脊柱双生长棒置入，后续再撑开2次，又面临撑开效力不足，且皮肤瘢痕挛缩严重、切口闭合困难问题，目前12岁，双肩失衡严重，可能仍需终末融合手术，下一步处理策略？
图4各时期X线及大体照：取出胸廓内固定后，换用脊柱双生长棒置入，后续再撑开2次，面临切口问题
姚子明医师认为，建议行皮肤与皮下组织需广泛松解，有利于做最终融合手术时闭合切口。
杨操教授认为，可考虑行上述仉建国教授的建议，行截骨术后，有助于软组织松解及切口闭合。
（六）
隋文渊医师继续发言，我们选择先行皮肤扩张器置入术，术后4月行最终融合手术，行T6PVCR，最终身高为cm。
图5各时期X线及大体照：先行皮肤扩张器置入术，术后4月行最终融合手术，行T6PVCR，最终身高为cm
隋文渊医师做文献回顾
1
国外一项多中心研究表明，各中心对于EOS的治疗时机和手术方式选择远未形成广泛共识。
2
年中华医师协会制定了初步的EOS临床诊疗指南，但对手术时机的选择仍未达成共识。
3
总结如下，①EOS手术时机和治疗方案的选择缺乏共识；②胸廓发育和心肺功能应作为EOS治疗决策选择的首要考虑；③应充分理解EOS病因，预判治疗结果；④当前技术和设备的发展超过了我们对EOS的理解；⑤专家们针对同一病例选择的治疗方式容易产生不同治疗方式间效果类似的误导；⑥需要更多严密涉及的前瞻性研究来使EOS的治疗达成更多共识。
仉建国教授总结，这是一个非常复杂困难的病例，VEPTER治疗TIS（胸廓发育障碍）的患者并不十分理想，既往的研究表明，VEPTER虽然改善了肺容积，但是对于肺功能的改善有限，因反复的手术导致胸壁软组织瘢痕化，损失了部分呼吸动力来源。对于这一类患者的治疗目前仍存在争议，还需要更多的临床研究进行探索。
作者
隋文渊--杨*林教授团队
编辑
医院团队
来源
骨客行
上海交通大医院
医学博士，主治医师
脊柱畸形、颈椎病、腰椎疾患的临床于基础研究
第一及共同作者发表SCI论文12篇，中华期刊4篇
上海交通大学儿科学院脊柱侧弯临床研究中心秘书长
广东省中西医结合学会脊柱专业委员会委员
广东省教育协会脊柱外科专业委员会委员
隋文渊医师
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