脊柱后凸

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TUhjnbcbe - 2022/3/25 12:41:00
北京专治皮炎医院 http://m.39.net/pf/a_8890894.html

01

病例一

女,41岁,主因「阵发性心前区不适伴恶心20天。」现病史:心前区不适为主,患者于20天前无明显诱因出现阵发性心前区不适,具体表现为胸闷,伴恶心、四肢乏力、血压升高,每次持续1-2分钟,休息后可缓解,有头晕、恶心、呕吐等伴随症状。心彩:左房轻度增大、左室壁增厚、左室舒张功能减低、主动脉瓣、二尖瓣轻度反流、心包腔少量积液、待除外卵圆孔未闭。心电:T波倒置。肺CT纵膈窗冠脉CTA发现什么了吗?答案:胸椎生理曲度略变直,胸廓前后径变窄,胸廓左右径增宽,比值为63.15mm/.7mm=0.26,心脏受压紧贴前胸壁。

02

病例二

女,31岁,患者缘于3天前劳累后出现胸痛,心前区、范围约手掌大小,无发散痛,持续时间约10分钟,伴有胸闷、心悸,休息、自行口服「速效救心丸」后未见明显好转。心脏超声、心电图未见异常。实验室检查未见异常。肺CT纵膈窗冠脉CTA发现什么了吗?答案:胸椎生理曲度略变直,胸廓前后径变窄,胸廓左右径增宽,比值为66.80mm/.8mm=0.27,心脏受压紧贴前胸壁。2例均诊断为直背综合征

直背综合征

No.1

前言

直背综合征(Straightbacksyndrome,SBS)主要是由于上段胸椎先天性异常或后天发育障碍,胸椎生理曲度变直,胸廓前后径缩短、左右径相对增大,从而导致心脏和大血管受压移位,引起心脏血液流动力学改变,产生一系列类似器质性心脏病临床表现的疾病,称为「假性心脏病」。该综合征为一种常染色体显性遗传性疾病,由Rawlings于年首次报道。以往报道本病常见于青少年,女性多于男性。

No.2

症状及体征

SBS临床表现多样,但无特异性,部分患者无任何不适,可为体检等偶然发现,有症状的患者主要表现为胸闷、心慌、憋气等,有作者认为更容易发生二尖瓣脱垂、自发性气胸等病症;但本组病例未发现合并有该症状。正由于其临床症状的非特异性和众多医务人员对其认识不足,经常导致误诊。由于SBS患者胸廓前后径缩短,首先表现为心脏前缘与胸骨、心脏后缘与胸椎之间的间隙缩小,右心室与胸骨、左心房与胸椎的接触面增大,严重者可见右心室、左心房的受压改变,表现为右心室扁平状改变、左心房后缘弧形压迹。由于心脏回心血流量未减少,右心室心腔相对缩小且流出道内径变小,导致心脏彩超检查出现右心室流出道血流量增加;若压迫更为明显,可导致心脏和大血管向前、向左移位,右心室和肺动脉紧贴在胸骨后方,随着时间的延长,心室舒张功能受限、心室容量减少,继而导致心排出量减少,最后出现右束支的传导阻滞。狭窄的胸廓和挺直的胸椎

No.3

影像学表现

1)X线表现:侧位片胸椎上段正常后凸消失、变直,胸廓前后径变小,前后径/横径明显变小,胸椎曲度弧高度小。胸廓前后径缩短造成心脏大血管、移位原因,由于心脏向前向左推移,严重者心脏在侧位片形成典型的「薄饼」状改变,同时心脏横径加宽似心脏增大,肺动脉段膨隆,胸骨后间隙及心后间隙明显狭窄或闭塞。2)CT表现:胸廓前后径变窄,致左心室左移,与胸前壁间距缩短。测量胸廓前后径/横径比值≤0.33。

No.4

诊断标准

1)临床及X线检查见直背扁胸或漏斗胸改变,心底部闻及杂音是必要条件。并要排除器质性心脏病,如肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损等及特发性肺动脉扩张等;2)左侧位胸片测量,T4-T12做一连线,测T8椎体前缘与之做一垂直线,其距离正常值为(1.93±0.72)cm,若<1.2cm可考虑为SBS;3)测量胸廓前后径/横径比值≤0.33。

作者

影像shine

内容策划

小雪球、彭龙

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