CASEF0病人出现进行性呼吸急促。CasecontributedbyDrAsaadAlazami
扩大的心脏轮廓和肺动脉干。突出的近端肺动脉和周围肺血管稀疏。
病人表现为进行性呼吸急促。超声心动图检查证实肺动脉高压。
肺动脉高压被定义为休息时右心导管的血流动力学特征为2mmHg或更高，这是所有类型的肺动脉高压共有的血流动力学特征。静息平均肺动脉压在20mmHg或以下被认为是正常的，而平均肺动脉压在21-2mmHg之间被认为是异常的，需要进一步研究疾病的临床过程。
临床表现肺动脉高压的经典临床表现是呼吸困难(特别是与运动有关)合并右心压力升高的症状和体征，包括周围水肿和腹胀。
病理学肺动脉高压被定义为静息时平均肺动脉压2毫米汞柱或运动后30mmHg及肺毛细血管楔压≤1mmHg。其原因可能是肺静脉阻力增加(最常见)或肺动脉流量增加，例如左向右分流。
即使在流量增加的情况下，导致严重肺动脉高压的主要因素还是动脉病变，它有四个主要方面
血管壁肌肥大内膜增厚外膜增厚内皮通道的局灶性增生最早的变化是肌肉肥大，随着时间的推移，导致近端动脉的改变。最后，壁的纤维化发生了，在这一点上，这个过程是不可逆转的。
分类除了特发性肺动脉高压，有许多已知的原因，这些可以细分在许多方面。一个简单的非官方分类是从解剖学上划分继发性肺动脉高压的原因：
胸壁和上气道。后凸
低通气综合征
肺静脉和左心慢性左心衰
二尖瓣狭窄
左心发育不全综合征(HLHS)
肺毛细血管和肺实质。肺气肿
哮喘
囊性纤维化
肺动脉，如肺动脉。慢性和/或反复肺栓塞
动脉炎
平片当诊断肺动脉高压时，90%的患者有异常的胸片。虽然敏感性和特异性都很低。其特点包括：
右心室肥厚致心尖抬高右心房扩大突出肺流出道肺动脉扩张周围肺血管的稀疏在某些病例中，还可以注意到脊柱后凸、瓣膜心脏病或间质性肺病引起的改变等潜在原因的X线相关性。本