简介：先天性脊柱侧凸是指胚胎期椎体发育异常或缺损导致的脊柱结构异常，如半椎体畸形、脊柱分段不良等。进而发展为以冠状弯曲为主的脊柱三维畸形，可导致矢状面和冠状面随脊柱纵向生长而失衡。其发病率为0.05%~0.1%，严重影响青少年的身心健康。在胚胎发育的早期5~8周，脊柱的发育与神经管闭合的过程密切相关。
你了解先天性脊柱畸形吗？孩子可能天生腰板直，需要家长注意。
1.先天性脊柱侧凸概述
先天性脊柱侧凸是脊柱的三维畸形，包括冠状面、矢状面和轴向位置的序列异常。10%的孩子脊柱侧凸大于10，脊柱侧凸是胚胎发育早期脊椎畸形所致。先天性脊柱侧凸是新生儿常见的脊柱畸形，发病率约为千分之一。
先天性脊柱侧凸的类型主要有不良分割型、椎体形成障碍型和混合型，约占所有脊柱侧凸患者的15%。与特发性脊柱侧凸相比，先天性脊柱侧凸患者发病早，脊柱侧凸随年龄增长会明显恶化，早期治疗困难，畸形和强直难以矫正，容易发展为预后相对较差的重度脊柱畸形，往往会导致严重的社会和经济问题。2.先天性脊柱侧凸的临床表现。
先天性脊柱侧凸主要表现为椎体形成障碍或分割不良，或两者兼有。因为椎体、椎管形成和脊髓发育都在同一时期，椎体发育异常可能伴有椎管或脊髓异常。临床先天性脊柱侧凸常伴有椎管畸形，其发生率约为18%~58%。其中，最常见的椎管畸形是纵裂和脊髓栓系。
3.先天性脊柱侧凸的诊断
随着影像技术的发展，脊柱CT、脊柱CTM血管造影和MRI能快速准确地诊断先天性脊柱侧凸。临床X线、CT、MRI各有优势和局限性。x线可以显示脊柱畸形的整体面貌，而CT扫描和三维重建可以清楚地显示脊柱畸形的内外骨性结构。
特别是对于先天性脊柱侧凸患者，能清晰显示骨性间隔的确切位置以及与脊髓的大致位置。MRI可以清楚地显示脊髓中的纤维组织，并发现其他类型的脊髓异常。所以对于CS这种三维畸形来说，X线、CT、MRI缺一不可，可以互相弥补。
02先天性脊柱侧凸的原因有哪些？可能是以下三点，需要多了解。
1.低氧
随着环境和气候的变化，缺氧的发生逐渐增多。氧作为氧化磷酸化最后阶段的电子受体，对生命的生存起着至关重要的作用。母体缺氧可能是先天性脊柱侧凸的原因之一。孕期缺氧可能导致脊柱形成障碍。
缺氧会抑制细胞增殖，延缓透明质酸的富集，从而导致先天性脊柱畸形。怀孕后暴露于缺氧环境的孕妇的后代出生后椎体成形障碍的严重程度最高。越来越多的证据证明，不同的生活方式和环境因素在先天性脊柱侧凸的发生中起着重要的作用。
2.遗产
发现患者家族的三个兄弟姐妹具有典型且高度相似的节段性功能障碍，提示遗传因素在该家族中起重要作用。同时，三名患者有两个堂兄弟，其父母和患者父母分别为秦兄妹，即五人第三代有共同的第一代(外)父母。在同一个家族中，疾病通常由相同的突变引起，从而避免了病因学的异质性。
3.酒精和烟草
尽管有大量证据表明饮酒会对胚胎发育产生不良影响，但仍有部分女性在怀孕期间饮酒。母亲怀孕期间饮酒可能导致胎儿酒精综合症，这可能导致其他器官的先天性畸形
吸烟已在多种疾病如糖尿病、心脏病及癌症中被确认为是一种高危因素。妊娠期间吸烟与多种发育畸形相关如早产、新生儿期发病及死亡等。既往研究报道，在妊娠期抽烟可能会导致胎儿发生先天性脊柱侧凸。妊娠期间饮用酒精或吸烟，可能会影响胎儿体节发育及神经系统发育。
4、药物
其他环境因素如丙戊酸药物的使用及高温均可能导致先天性脊柱畸形的发生。胎儿丙戊酸盐综合征指的是胎儿在子宫内暴露于丙戊酸盐并有一系列明显的外观特征、发育异常及中枢神经系统障碍等。在子宫内暴露于丙戊酸盐的患儿，患儿出生时被发现腰椎分节不良，胸腰段脊柱侧凸及其他发育畸形。
03先天性脊柱侧凸应该如何治疗？手术治疗较为理想，请关爱孩子健康
1、骨盆固定技术
骨盆固定能够对抗腰骶部的应力及旋转力加强内固定在腰骶部的稳定性，其手术适应症比较广泛。当患者手术节段达到５个甚至以上时，常常需要使用骨盆固定技术。当手术节段延伸至L3时需要使用骨盆固定技术或者额外髂骨钉来防止骶骨钉的拔出。
当手术在下胸椎或是腰椎进行截骨时，也需要使用骨盆固定技术，此时骨盆固定能够使腰骶部区域更加稳定防止假关节及相关并发症的发生。腰椎畸形、骨盆倾斜、儿童神经肌源性脊柱畸形也同样是骨盆固定的适应症，骨盆固定能够在远端形成稳定的基座抵抗腰骶部强大的扭转力矩，减少内固定相关并发症的发生。
2、脊柱矫形手术
患者矫形手术治疗的目标是在最大化矫正脊柱侧凸畸形的同时避免神经并发症发生，术中的矫形操作可能过分牵拉脊髓造成医源性神经损伤。如何在获得完美矫正畸形的同时避免过度牵拉脊髓，减少神经并发症，是脊柱外科医生亟待解决的问题。
一期对患者进行手术干预，切除纵隔，待3至6个月后二期再行脊柱侧凸畸形矫正手术，手术采用全麻，患者取俯卧位，后正中切口充分暴露脊柱后份结构，根据术前确定的固定节段置入椎弓根螺钉。切除截骨椎的棘突及椎板等后份结构，暴露硬膜及双侧椎弓根。
3、其他注意事项
大部分患者终身并无神经症状，或者神经症状保持稳定，预防性的手术干预可能并不适合此类患者。同时纵隔通常位于脊髓裂的中部，与脊髓存在一定的距离，而且生长极为缓慢，甚至稳定，对于生长发育成熟的患者，一般并不引起临床神经症状。
而患者表现的临床神经症状往往是由于脊髓栓系、脊髓空洞等脊髓畸形或病变所致，故有学者在行脊柱侧凸矫形前不建议对先天性脊柱侧凸患者进行手术干预。只有当患者出现新发神经损伤或神经损伤加重时才需对椎管内畸形进行手术干预。
结语：先天性脊柱侧凸病程时间长，致残率高，常可导致腰背部疲劳感、腰痛、心肺功能障碍等症状，严重者可出现神经损害，发生下肢迟缓性瘫痪，对患者的社会心理及生活质量造成严重影响。手术目的在于重建矢状面形态，恢复脊柱稳定性，解除脊髓或神经压迫，改善患者临床症状和防止后凸畸形的进展。
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