一名43岁的女性，背部痛楚，举行性步态阻碍，麻木和下肢的温度感遗失。
图：矢状面T2WI（A）轴向梯度回波（B），增加轴向T1WI（C）显示中前哨脊髓前移位。脊髓在这个水准显示了一个锐利的腹角。脑脊液震动联系的伪影看来于脊髓后方，消除了蛛网膜囊肿或任何其余病变上前移位的或者性。
谜底：特发性脊髓疝
特发性脊髓疝少见，国内鲜有报导，近几年，对该疾病的了解渐渐升高，病例报导显然增加。该病少见于成年人，中青年女性呈多发趋向，童子病例鲜有报导。单发占多数，多发少见。今朝报导的特发性脊髓疝均位于T2~T10节段。其产生的病理基本是胸段脊髓腹侧硬脊膜先天发育弊病或继发于微损伤、椎间盘超过、炎症等致使个别硬脊膜全层或内层缺损；由于胸椎生理性后凸的存在，脊髓搏动受力点会合在硬脊膜囊腹侧面，加之反常的脑脊液震动接连打击，以及脊髓与硬脊膜的粘连，脊髓移位，既而经过硬脊膜发育反常或缺损处疝出，继发个别脊髓缺血、受压、牵拉进而致使响应的病症体征。
Ewald等报导一例神经功用阻碍举行性加剧的患者，病发时MRI检验阴性，18个月后从新MRI检验显示脊髓上前移位，又6个月后MRI检验示脊髓疝显然，完备的纪录了这一病发经过。胸椎病理性后凸或侧凸或者是脊髓疝的易发要素，有强直性脊柱炎归并脊髓疝的文件报导，脊髓疝产生的部位均位于强直性脊柱炎引发的后凸顶椎区，这一非常的病发部位提醒脊髓疝的产生或者与强直性脊柱炎引发的脊柱后凸联系。
本病发病慢慢，首先的临床体现可认为一侧肢体的痛楚或麻木，病症接连进取，体现为Brown-Sequard归纳征，跟着病情的进取涌现痉挛性单侧瘫或不彻底瘫，下肢肌张力增高、肌力降落、腱反射亢进，可伴随胸背痛、下肢痛、胸部束带感等神经根病症，以及巨细便失禁、便秘等括约肌功用阻碍，有明了的觉得阻碍平面。本例患者病症体征模范。
MRI是其紧要的检验本领，MRI矢状位或冠状位显示脊髓上前哨或前侧方移位疝出，个别脊髓变细、成角，背侧蛛网膜下腔继发增宽；MRI轴位显示个别硬膜发育反常脊髓疝出。模范者MRI冠状位可浮现“C”字结节样，疝出部份显示“吸盘征”，轴位浮现“双脊髓征”。薄断层MRI轴位还也许看到响应节段的神经根穿事后方增大的蛛网膜下腔来到椎间孔的稀奇影象；磁共振片子(cineMR)也许看到疝出节段的脊髓背侧仍存在脑脊液搏动，但响应节段脊髓腹侧面的脑脊液搏动彻底消散。CT脊髓造影检验看来疝水准增大的蛛网膜下腔造影剂充足杰出，有助于判别诊断。
特发性脊髓疝需与脑脊液等记号的髓外硬膜下占位病变判别，如蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、脓肿、囊性神经鞘瘤等，部份脊髓背侧蛛网膜囊肿在磁共振片子及CT脊髓造影上也看来脑脊液震动或造影剂充足，术前与MRI疝出不显然的脊髓疝判别坚苦；
其二，疝出部份需与髓内肿瘤、脊膜瘤、神经鞘瘤等占位性病变判别。嵌顿的脊髓由于永恒缺血或者产生颜色改变，表面上好似髓内肿瘤，这或者作对术者的判定，须要时也许举行活检以明了诊断，但诊断明了的患者应防止再取布局行术中或术后病理检验，以防止术后脊髓功用阻碍加剧。本例患者终究行CT脊髓造影，消除了大部份与脑脊液等记号的髓外硬膜下占位病变；术中慎重选取了活检病理检验，消除了肿瘤。
对特发性脊髓疝的调节，少部份临床体现微弱且病情安定的患者可保守调节、随访观看，大部份患者病情呈进取加剧，需趁早手术调节。手术的关键在于松解疝口，回纳疝出的脊髓；酌情可行疝囊自体肌肉充塞，硬膜缺损补缀，但从今朝材料来看，两者并非手术关键，脊髓牵拉显然、硬膜补缀坚苦时不要强行。
有前提的单元，术中运用行动引发电位监测提能手术的平安性。手术整体成果如意。预后与患者岁数、病程、术前神经功用形态等亲昵联系。复发少见。本例患者病程长，术前已有不彻底瘫，固然手术妥善并取患有显然的调节成果，但终究患者仍遗留了显然的神经功用阻碍。信任跟着专业医生对该疾病了解水准的继续升高，该类患者能获得更为实时精确的医疗。
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