编者注：在我征集恶性高热病例和骨科切口内局部使用氨甲环酸病例的时候，医院骨科邱勇主任和朱泽章主任讲，在他们科23年矫治脊柱侧弯手术中，总共发生过4例，且全部抢救成功，医院麻醉科已发文章。年9月又有一例脊柱侧弯病人，以往有术中恶性高热病史，他们做矫形手术的时候，进行了预防性处理，术中未出现恶性高热，手术成功。我觉得他们的经验值得学习，所以，我极力请邱主任将他们的病例和经验分享出来。邱主任欣然同意，并安排刘臻教授执笔，将他们的4个病例都分享出来。
在征集上述病例的同时，获知北京医院骨科曾经发生过两例恶性高热，张伯勋教授曾经发表过文章：《恶性高热的术前预测及其防治》，中华外科杂志，;31(5):-.感兴趣者可自行查阅。
也获知，年以前，曾有一例脊柱侧弯病例，第一次矫形手术安棒的时候，用的是硬膜外麻醉，后来取内固定的时候，用得全麻，发生恶性高热，患者死亡。具医院骨医院骨科，有待落实，医院医院骨科的医生，而且还得是老医生，愿意出来核实分享一下，否则很难落实具体细节。张伯勋教授当年参与了该病例的死亡鉴定，但张伯勋教授在写文章的时候，因为是外院病例，因此没有纳入此病例。那个时候的脊柱侧弯矫形内固定，应该还处在哈氏棒年代。
感谢邱勇主任、朱泽章主任和刘臻教授愿意将他们的4例脊柱侧弯救治过程中发生的4例恶性高热病例完全分享出来。
（以下洮河刀客为本人）
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医院19:21
我们23年脊柱侧弯手术发生过4例，全部抢救成功，文章是麻醉科发的。上月有1个脊柱侧弯病人，以往有术中恶性高热病史，在我院再做矫形，预防性用药了，术中未出现恶性高热，手术成功。
洮河刀客19:22
可否分享出来？
医院19:23
你直接一下刘臻？可说得清楚一点，他的病人。罕见并发症，我们做了一万几千例的侧弯手术，估计发生率万分之三吧。
洮河刀客19:28
好。是比较罕见，关键是大家不认识，这次氨甲环酸事件让我真的见识了骨科医生不学习的牛逼劲儿
医院19:38
就是麻醉科医生有时也不认识的，我院第一例是20多年前了，是我诊断的，当时我发现肌颠，血液颜色变黑，麻醉师一直以为是麻醉机问题造成的二氧化碳储留，换了二台还是不行，她无意中讲了一句“体温高”，我立刻想到在法国时遇到的病例，我说“恶性高热，你们按此抢救，我马上结束手术”，病人也发生了多脏器衰竭，血透了好长时间，最后救活了，花了近30万，老马，20年前的30万，在南京可是能买一套房的。
洮河刀客19:41
我就想要更多这样有故事的细节啊，我可不想把刀客居里的文章弄成杂志的个案报道，这样有血有肉有细节的文章更能打动人，更能吸引人，也更能起到教育作用和推广作用。
以下是正文。
医院脊柱外科恶性高热(malignanthyperthermia,MH)病例汇总
病例1
患者，女，15岁，35kg，年4月住院。入院诊断：特发性脊柱侧凸，患者既往史、家族史均无特殊，临床检查及实验室检查结果未见异常。X片显示右胸弯68°，左腰弯64°。
在全身麻醉下行脊柱侧凸后路矫形术，麻醉诱导后采用吸入1%～2%异氟醚、间断静脉注射芬太尼和维库溴铵维持麻醉。手术开始后约2h，手术者发现伤口内肌肉颤抖和血液颜色呈紫黑色，同时患者PETCO2升至50～60mmHg，HR次/min，体温上升至39.5℃，立即停吸异氟醚，更换钠石灰，行过度通气。30分钟后体温继续升高至42℃，PETCO2达mmHg，HR次/分，pH6.83，立即结束手术，患者平卧于冰毯，用冰毯、全身冰块及酒精擦浴降温，降温处理后约2h，体温降至36.5℃，PETCO2降至46mmHg，HR次/分。体温维持在36.5～37℃。后5h患者意识恢复，带气管导管送ICU。
在ICU期间出现急性肾衰，予以血滤治疗14天后，尿量恢复。术后26天，患者各项指标接近正常。临床高热评分（Clinicalgradingscale，CGS）为56分，诊断为恶性高热（malignanthyperthermia,MH）。由于手术紧急终止，只做了单棒固定，术后4年发生断棒。
病例2
患者，男，12岁，体重25.5kg，年11月入院。入院诊断：先天性脊柱侧凸。患者既往史、家族史均无特殊，临床检查及实验室检查结果未见异常。X片显示右胸腰弯92°，伴有明显的骨盆倾斜和躯干前倾，胸椎后凸丢失。
患者在全身麻醉下行脊柱侧弯前路骨骺阻滞术，麻醉诱导后采用吸入1%～2%异氟醚、间断静脉注射芬太尼和维库溴铵维持麻醉。术程约3h，手术顺利，手术结束关闭切口时突然出现PETCO2迅速升至60mmHg，HR增至次/分，血压降至60/40mmHg，体温升高达42℃，并出现肌强直及高钾血症。初步诊断并发恶性高热。立即停止吸入异氟醚，更换呼吸回路及钠石灰，吸入纯氧并过度通气，冰敷物理降温，给予激素、纠酸、利尿等对症处理之后，血压升至/60mmHg，HR次/分，体温38.3℃。带气管导管转入ICU治疗。于术后第3天转回普通病房，并于术后25天痊愈出院。CGS评分为56分，诊断为MH。
病例3
患者，男，16岁，体重40kg，年5月入院。入院诊断：关节屈曲挛缩性脊柱侧凸。患者既往史、家族史均无特殊，临床检查及实验室检查结果未见异常。X片显示右胸腰弯96°，胸椎后凸减小。
患者在全身麻醉下行脊柱后路矫形内固定融合术，麻醉诱导后采用吸入1%～2%异氟醚、间断静脉注射芬太尼和维库溴铵维持麻醉。手术3h后，PETCO2升至61mmHg，HR次/分，体温迅速上升至39.3℃，平均动脉压58mmHg，由于患者患有先天性关节屈曲挛缩，术中使用吸入麻醉药物并出现相应症状，考虑并发恶性高热可能，立即停用麻醉维持药物，更换钠石灰，并间断予以手控呼吸，手术医生决定快速进行单侧置棒矫形。
约40分钟后患者心率继续增快至次/分，心电图显示为室上速、室速，血压快速下降，很快心跳停止，立即终止手术，改平卧位，予以胸外按压，心肺复苏，同时静脉注射肾上腺素，12分钟后，患者心脏复跳，予冰帽脑保护、冰毯物理降温、升压药物维持、纠酸等处理。病情平稳后转入ICU进一步监护治疗。患者于术后第2天转回普通病房，并于术后第16天痊愈出院。CGS评分为53分，诊断为MH。
尽管采用单棒固定，患者术后矫形效果良好，术后5年随访，有轻度矫正丢失，无断钉断棒等并发症发生，患者及家属满意。
病例4
患者，女，11岁，体重18.5kg，年9月入院。患者X片显示右胸弯°，左腰弯72°，双髋关节术后改变。追溯病史，患者既往因先天性髋关医院行两次髋关节手术，患者母亲诉在第二次取内固定手术中，发生一过性高热，医院麻醉师予以对症处理后缓解。在吸取了前面3例恶性高热的经验后，考虑到患者脊柱侧凸弯型不典型，存在肌病伴脊柱侧弯可能，并有术中高热史，建议患者行基因检测，结果证实患者存在恶性高热易感基因RYR1突变，故诊断为：先天性神经肌肉疾病伴脊柱侧弯。根据指南要求，此类患者术前需准备恶性高热特效药——丹曲林钠。在备药期间，考虑到患者侧弯较重，且肺功能较差，予以Halo头环重力牵引+无创呼吸机训练1月，牵引治疗后患者侧弯度数减小，肺功能轻度改善。
备好丹曲林钠后，患者在全身麻醉下行脊柱后路矫形内固定融合术，围术期采取一系列预防措施：
1.患者手术安排在当天第一台，提前一天更换钠石灰，使用新的麻醉面罩和呼吸回路，麻醉期间禁用挥发性吸入麻醉药和去极化肌松药琥珀酰胆碱。
2.根据丹曲林钠说明书要求，麻醉前1小时开始静脉滴注预防剂量的丹曲林钠（2.5mg/kg），同时准备好治疗剂量的药物备用（最大累积剂量7mg/kg）。注意传统的丹曲林钠溶解较慢，加入生理盐水后需剧烈摇晃5分钟左右才可充分溶解。
3.准备好冰毯冰帽等紧急降温设备。
4.术中及复苏期间加强核心体温的监护。
5.预防高热的同时也需要做好患儿的适度保暖，避免热触发。
6.加强呼气末CO2的术中监测。
7.手术医生采用动力系统置钉，加快手术速度，减少术中出血。手术顺利，最终手术时间约3小时，出血量为ml，术中体温维持在36.2℃-37.5℃之间，PETCO2维持在30-45mmHg之间，术后至AICU观察1晚，第2天转回普通病房，术后4天下地活动，术后X片示矫形效果良好，患者及家属满意。